临床执业医师资格考试辅导：风湿性舞蹈病病因

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　　风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(chorea minor)、Sydenham舞蹈病(Sydenham's chorea)，1864年Thomas Sydenham首先描述。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动，伴肌张力降低，肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

　　舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病，以舞蹈样不自主运动为特征。有风湿性舞蹈病(小舞蹈病)和遗传进行性舞蹈病等。风湿性舞蹈病(小舞蹈病)是舞蹈病的一种。

　　原因及发病机制

　　本病被认为是由A组β溶血型链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A组溶血型链球菌阳性，血和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体与尾状核、丘脑底核及其他部位的神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。这些资料提示，机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。

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