2016年临床执业医师资格考试备考辅导：氨基酸衍生物的合成

　　氨基酸衍生物的合成

　　一、谷胱甘肽

　　(一)功能：作为还原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。

　　(二)合成：谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATP。

　　二、肌酸

　　需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。

　　三、卟啉

　　(一)在线粒体中，甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合，生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA)，ALA合成酶含磷酸吡哆醛，是限速酶，受血红素抑制。

　　(二)ALA从线粒体进入细胞质，2个缩合成一分子胆色素原，由ALA脱水酶催化。4分子胆色素原首尾相连，形成线性四吡咯，再环化，改变侧链和饱和度，生成原卟啉IX，与Fe2+螯合，生成血红素。如缺乏某些酶，可引起中间物积累，称为卟啉症。

　　(三)分解：单加氧酶使血红素断裂，形成线性的胆绿素，放出CO。胆绿素还原生成胆红素，是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合，增加溶解度，从胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。