血液系统，基础知识：特发性血小板减少性紫癜

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　　2015临床执业医师考试《血液系统》基础知识：特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　特发性血小板减少性紫癜是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

　　一、发病机制

　　病因至今未明。

　　本病以骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

　　二、临床表现

　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻.但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　三、实验室检查

　　1.血小板检查 ①血小板计数减少，均低于<100×109/L;②血小板平均体积偏大;③血小板功能一般正常;④血小板生存时间约90%以上明显缩短。

　　2.骨髓象 ①巨核细胞数量;急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少;③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

　　3.出、凝血功能检查 出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。

　　4.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。

　　5.其他 可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断

　　1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏。

　　2.多次检验血小板计数减少。

　　3.脾不大或轻度肿大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体。

　　6.泼尼松治疗有效。

　　(二)与继发性血小板减少症的鉴别要点

　　需鉴别再生障碍性贫血、白血病、MDS、药物性免疫性血小板减少、SLE、脾功能亢进。

　　五、急性型和慢性型的鉴别

　　见表2-7-4-1。

　　表2-7-4-1 急性型和慢性型ITP的鉴别

　　六、治疗

　　(一)一般治疗

　　休息、止血。

　　出血明显者应卧床休息，禁服阿司匹林类抗血小板药。

　　(二)急性ITP

　　>80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素，超过半年不愈者考虑作脾切除。

　　(三)慢性ITP

　　1.肾上腺皮质激素为首选

　　(1)剂量1mg/(kg·d)。

　　(2)用药时间 血小板正常后减量，维持3～6月后再停药。若停药后复发、可再重复用。

　　2.脾切除

　　(1)机制 减少血小板抗体生成;消除破坏血小板的场所。

　　(2)指征 经皮质激素治疗6个月无效;皮质激素治疗有效，但易复发，或需大剂量维持;激素治疗有禁忌：消化道溃疡等，51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　3.免疫抑制剂 适用于激素及切脾均无效者。

　　(1)机制 抑制细胞体液免疫，增加血小板生成。

　　(2)用药 长春新碱每周1～2mg，iv×4～6周。

　　(3)副作用 长春新碱可抑制血细胞、抑制骨髓造血。

　　(四)难治性ITP

　　上述治疗方法均无效。

　　1.丙种球蛋白静滴 通过抑制单核-巨噬细胞Fc受体，而抑制抗血小板抗体产生，并抑制抗体与血小板接触。

　　2.血浆置换 减少循环血中的抗体和免疫复合物，使血小板上升。

　　过敏性紫癜的实验室检查中那项是异常的

　　A.血小板计数

　　B.血小板功能试验

　　C.束臂试验

　　D.凝血试验

　　E.纤溶试验

　　答案：(C)

　　【解析】过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病。临床上分为5型，即单纯紫癜型、关节型、腹型、肾型和混合型。本症缺乏特异性实验室检查。发作 时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高，骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。束臂试验阳性、血沉则增快、IgA增高。此外，病 变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，对确诊有价值。

　　在诊断ITP中起关键作用的指标是

　　A.血小板计数

　　B.血小板平均体积

　　C.血栓止血检验

　　D.血小板寿命及抗体测定

　　E.血液涂片检查

　　[答疑编号911040202：针对该题提问]

　　答案：(D)

　　【解析】本病除血小板寿命明显缩短，主要与体内存在抗血小板自身抗体，破坏血小板所致。

　　以下那项检测结果对诊断特发性血小板减少性紫癜最有意义

　　A.外周血BPC减少

　　B.骨髓巨核细胞增生或正常

　　C.骨髓产生血小板的巨核细胞减少或缺如

　　D.PAIg和(或)PAC3增高

　　E.血小板寿命缩短

　　答案：(C)

　　【解析】特发性血小板减少性紫癜的发病机制是体内存在抗自身血小板的抗体，此抗体是针对血小板膜的糖蛋白，而在骨髓巨核细胞中产生血小板的巨核 细胞(IV期巨核细胞)膜上也具有被自身抗血小板抗体识别的抗原，也被自身抗体所破坏，因此虽然骨髓中巨核细胞增生活跃，但IV期巨核细胞均被破坏而明显 减少，成为诊断ITP的主要依据。许多情况下BPC均可减少，PAIg和(或)PAC3增高可见于某些自身免疫性疾病，如SLE，血小板寿命缩短也可见于 许多情况，如药物性血小板减少。

　　以下哪种情况是继发性血小板减少性紫癜所不具备的

　　A.Coombs试验阳性

　　B.骨髓巨核细胞明显增多

　　C.与感染同时发生

　　D.有药物服用史

　　E.伴有明显贫血

　　[答疑编号911040204：针对该题提问]

　　答案：(B)

　　继发性与特发性血小板减少性紫癫的鉴别

　　慢性ITP不具有

　　A.月经过多

　　B.发病前1-3周有感染史

　　C.血小板中度减少

　　D.反复发作

　　E.骨髓巨核细胞增多

　　答案：(B)

　　严重血小板减少的处理中不包括

　　A.血小板成分输注

　　B.大剂量丙种球蛋白静脉滴注

　　C.静注肾上腺皮质激素

　　D.血浆置换。

　　E.脾切除

　　答案：(E)

　　脾切除不适用于

　　A.糖皮质激素治疗3～6个月无效者

　　B.糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者

　　C.对糖皮质激素应用有禁忌者

　　D.51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

　　答案：(E)