2016年临床执业医师资格考试辅导：法洛四联症的诊断要点

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　　法洛四联症的诊断要点

　　1、本病的突出表现是发绀，大部分的病例是在出生后的数月出现青紫。活动的时候喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动的时候，可有缺氧发作，其表现：突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重的时候，可出现晕厥、抽搐。

　　2、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音，最响的是第3肋间。

　　3、X线检查：肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心".心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。

　　4、应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。

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