血液系统，基础知识：溶血性贫血

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　　2015临床执业医师考试《血液系统》基础知识：溶血性贫血

　　溶血性贫血

　　一、发病机制分类

　　(一)红细胞内异常引起的溶血性贫血

　　1.红细胞膜异常

　　如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。

　　2.红细胞酶的异常

　　如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ(NADPH)减 少，还原型谷光甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称 伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。

　　3.血红蛋白的异常

　　为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血)，β链基因缺陷导致β链合成减少或缺乏，称β海洋性贫血;α链基因缺陷导致α链合成减少或缺乏，称α海洋性贫血。

　　(二)红细胞外异常引起的溶血性贫血

　　1.免疫因素 自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　2.感染因素 见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

　　3.化学因素 苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

　　4.物理与机械因素 大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。

　　5.其他 脾功能亢进等。

　　二、临床表现

　　(一)急性溶血

　　常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。

　　(二)慢性溶血

　　起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

　　图7 溶血机制和相关实验室检查

　　三、溶血的实验室检查

　　高胆红素血症(游离胆红素升高)、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。

　　血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。

　　四、溶血性贫血病因的实验室检查

　　(一)骨髓幼红细胞代偿性增生

　　表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞(主要是晚幼红细胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼红细胞增生。

　　(二)红细胞寿命缩短的实验室检查

　　红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透性脆性增加、(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，均提示RBC寿命缩短。

　　五、诊断步骤

　　(一)诊断

　　临床表现(症状+体征)+实验室检查可确诊。

　　(二)鉴别诊断

　　确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点：

　　1.如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。

　　2.抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。

　　3.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。

　　4.周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的各项检查以肯定之。

　　5.患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

　　6.有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。

　　六、自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则

　　(一)分型

　　分为温抗体型和冷抗体型两种。

　　(二)治疗原则

　　1.去除病因 尽量避免肯定的化学，物理因素。

　　2.药物治疗 糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素，环磷酰胺等。

　　3.输血指征宜从严掌握。

　　4.脾切除术。

　　七、溶血性贫血脾切除治疗的指征

　　对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。

　　18.关于溶血性贫血，下列说法错误的是[A]

　　A.网织红细胞数量减少

　　B.外周血可见核红细胞

　　C.血红蛋白浓度减低

　　D.红细胞体积大小基本一致

　　E.骨髓增生明显活跃

　　【解析】溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。病变的部位发生在外周血，所以骨髓的功 能是正常的。为了弥补红细胞的损失，骨髓代偿性增生，网织红细胞数明显增多，同时一些没有成熟的幼稚红细胞(有核红细胞)可能会过早的释放到外周血中。

　　19.下列疾病中不属于遗传性红细胞内在缺陷的是[A]

　　A.免疫性溶血性贫血

　　B.镰形红细胞增多症

　　C.异常血红蛋白病

　　D.G-6-PD缺乏

　　E.丙酮酸激酶缺乏

　　【解析】溶血性贫血从病因上分类，可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素引起。红细胞内在缺陷多数为遗传性疾病，包括红细胞膜的缺陷，如遗传性 球性红细胞增多症，红细胞酶的缺陷，如G-6-PD缺乏症和丙酮酸激酶缺乏症，血红蛋白合成异常，如镰形红细胞增多症和异常血红蛋白病。而自身免疫性溶血 性贫血是由于存在自身红细胞抗体所致，属于红细胞内在缺陷性疾病。

　　20.诊断溶血最可靠的指标是[C]

　　A.骨髓幼红细胞增生

　　B.异形红细胞增多

　　C.红细胞寿命缩短

　　D.未结合胆红素增高

　　E.尿胆原排泄增多

　　21.溶血性贫血时以下那些检查结果减低或缩短[C]

　　A.异形红细胞

　　B.血清间接胆红素

　　C.血清结合珠蛋白

　　D.血清乳酸脱氢酶活性

　　E.血清游离血红蛋白

　　【解析】溶血性贫血是由于各种原因引起红细胞破坏增加，红细胞破坏后，血清游离血红蛋白增加、血清间接胆红素(游离胆红素)增加、血清乳酸脱氢酶增加、而血清结合珠蛋白减少。

　　22.血管内溶血的主要特点是[C]

　　A.红细胞形态改变

　　B.红细胞脆性改变

　　C.血红蛋白尿

　　D.肝脾肿大

　　E.骨髓再障危象

　　【解析】溶血性贫血按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。由于血管内溶血直接发生在血管内，所以血红蛋白尿、尿含铁血黄素增加和血清LDH 增高表现得明显，而血管外溶血发生在单核吞噬系统，所以肝脾肿大明显，常有红细胞形态改变和脆性增加，急性加重时可出现骨髓再障危象。

　　(23-24共用题干)

　　A.Coombs试验

　　B.Rous试验

　　C.Hams试验

　　D.冷热溶血试验

　　E.蔗糖溶血试验

　　23.PNH筛查试验[B]

　　24.PNH确诊试验为[C]

　　【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)红细胞膜上对补体敏感，可以在酸性环境下激活补体系统，造成红细胞的破坏。属于血管内溶血，所以，常 表现为含铁血黄素增加，沉积在肾小管上皮细胞，随尿排出体外，尿的含铁血黄素(Rous)试验阳性，为本病的筛查试验。所以酸化溶血试验(Hams)是本 病的确诊试验。

　　25.用于遗传性球形红细胞增多症诊断的试验是[A]

　　A.红细胞渗透脆性试验

　　B.酸化血清溶血试验

　　C.高铁血红蛋白还原试验

　　D.蔗糖溶血试验

　　E.抗人球蛋白试验

　　【解析】遗传性球形红细胞增多症为遗传性红细胞膜缺陷的疾病，患者红细胞呈小球形，失去红细胞的变形性。因此，在通过脾脏毛细血管时被脾脏扣 押，继而被吞噬细胞吞噬破坏。诊断该病主要是通过渗透压的改变观察红细胞对低渗环境的耐受情况，因此红细胞渗透脆性试验是最常用的诊断试验，患者红细胞脆 性增加，开始溶血时的NaCl浓度不到0.42%，完全溶血时NaCl浓度不到0.32%。

　　26.诊断自身免疫性溶血性贫血的实验检查是[E]

　　A.红细胞渗透脆性试验

　　B.酸化血清溶血试验

　　C.高铁血红蛋白还原试验

　　D.蔗糖溶血试验

　　E.抗人球蛋白试验