血液系统，基础知识：再生障碍性贫血

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　　2015临床执业医师考试《血液系统》基础知识：再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血

　　一、分型

　　分为重型再生障碍性贫血(SAA)及非重型再生障碍性贫血(NSAA)。国内将再障分为急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重，则称为重型再障(Ⅱ型)。

　　二、病因及发病机制

　　(一)病因

　　发病原因不明确，可能为

　　1.化学因素 氯霉素、苯。

　　2.物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

　　3.生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

　　(二)发病机制

　　1.造血干细胞内在的缺陷 CD34+细胞中具有自我更新能力及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如。

　　2.造血微环境异常 骨髓脂肪化、各类造血调控因子明显不同于正常人。

　　3.异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞 T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。

　　三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

　　急慢性再障的临床表现及实验室鉴别

　　1.血象 全血细胞减少，网织红细胞减少。

　　2.骨髓象 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低;粒系及红系细胞减少;淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多;巨核细胞很难找到或缺如。

　　3.免疫功能检查

　　CD4+：CD8+细胞比值减低，

　　Th1：Th2细胞比值增高。

　　重型再障的血象标准是(具备3项中2项)：

　　(1)网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L。

　　(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。

　　(3)血小板<20×109/L。

　　四、诊断和鉴别诊断

　　再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，需有巨核细胞明 显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查)。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效。

　　再障主要应和引起全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：

　　(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

　　酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。

　　(二)骨髓增生异常综合征(MDS)

　　血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核质发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。

　　(三)恶性组织细胞病

　　多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。

　　五、治疗

　　(一)支持治疗

　　预防感染、避免出血、杜绝对血小板和骨髓有损伤的药物及必要的心理治疗。对症治疗包括纠正贫血，如输血;控制出血，用止血药及输注血小板;控制感染先用广谱抗生素，待细菌培养和药敏结果出来后再更换敏感窄谱的抗生素;再生障碍性贫血常合并肝损害，需要适当护肝治疗。

　　(二)针对发病机制的治疗

　　1.免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)，主要用于SAA;环孢素，适用于全部AA。

　　2.促造血治疗 包括雄激素、造血生长因子和造血干细胞移植。

　　14.关于再生障碍性贫血，下列叙述错误的是

　　A 全血细胞减少

　　B 骨髓存在增生灶

　　C 骨髓非造血细胞增多

　　D 骨髓铁染色细胞外铁增加

　　E 巨核细胞增多

　　答案：(E)

　　【解析】再生障碍性贫血血液学特点有(1)外周血全血细胞减少;(2)骨髓增生低下，有核细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多;(3)非造血细 胞增多，甚至成团出现;(4)巨核细胞明显减少，甚至缺如;(5)在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶;(6)骨髓铁染色细胞增多。

　　15.再生障碍性贫血骨髓特点有

　　A 骨髓穿刺不容易出现“干抽”

　　B 幼稚细胞增多

　　C 淋巴细胞减少

　　D 巨核细胞以IV期巨核为主

　　E 浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞多见

　　[答疑编号911010209：针对该题提问]

　　答案：(E)

　　16.最易与再生障碍性贫血混淆的疾病是

　　A 非白血性白血病

　　B ITP

　　C PNH

　　D 脾功能亢进

　　E 恶性组织病

　　答案：(C)

　　【解析】阵发性血红蛋白尿和再生障碍性贫血均属于干细胞疾病，两者均可表现全血细胞减少，所以临床上容易混淆。

　　17.主要用于治疗急性再生障碍性贫血的药物是

　　A 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白

　　B 环孢素

　　C 雄激素

　　D 造血生长因子

　　E 抗生素

　　答案：(A)