2016年临床执业医师资格考试辅导：急性白血病的临床表现

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　　急性白血病的临床表现

　　起病急缓不一。发病急者可以是突然高热、明显出血或全身衰竭或骨关节疼痛为早期症状。发病缓者常为面色苍白、疲乏或轻度出血。急性白血病四大症候群：

　　1.贫血　早期即可出现，随病程发展进行性加重。贫血主要原因是正常红细胞生成减少，此外，也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。

　　2.出血　约40%的白血病病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部位，以瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因为血小板减少，但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血管的损伤等也可引起出血。

　　3.发热　半数病人以发热为早期表现，表现为不同程度的发热，热型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以发热，但发热过高往往提示有继发感染，感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少，其次与人体免疫力降低有关。感染常发生的部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死，也可有肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、肛周脓肿，严重可致败血症或菌血症。常见致病菌为革兰阴性菌，如肺炎杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如带状疱疹等。

　　4.器官和组织浸润的表现

　　(1)骨和关节：骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状，胸骨下端局部压痛较为常见，提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖，以儿童多见。

　　(2)中枢神经系统白血病(CNS-L)：系白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起。临床表现为头痛、头晕、呕吐、颈强直，严重者甚至抽搐、昏迷，病人脑脊液压力增高。CNS-L可发生在疾病的各个时期，但多发生在缓解期长期生存的病例，以急淋白血病最多见，儿童尤甚。由于化学药物难以通过血-脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而引起CNS-L。近年来，化疗使白血病缓解率提高，生存期明显延长。

　　(3)肝、脾、淋巴结肿大：白血病细胞浸润多发生在肝脾，以急淋白血病为多见，表现为轻度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大，无压痛，尤以急淋白血病多见。

　　(4)皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤出现皮肤粒细胞肉瘤、弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急单和急粒-单核细胞白血病。

　　(5)其他部位：睾丸受浸润时多表现为一侧无痛性肿大，常见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜(称为粒细胞肉癌或绿色瘤)，表现眼球突出、复视或失明。此外还可累及心、肺、胃肠等部位，但不一定出现相应的症状。

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