中西医执业医师资格考试辅导：风湿性舞蹈病的诊断及鉴别诊断

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　　风湿性舞蹈病的诊断及鉴别诊断

　　辅助检查

　　1.血清学检查：白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;

　　2.咽拭子培养：可检出A组溶血性链球菌。

　　3.脑电图：为轻度弥漫性慢活动，无特异性。

　　4.影像学检查：多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

　　诊断

　　主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

　　鉴别诊断

　　对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的风湿性舞蹈病(小舞蹈病)须与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、及各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疸)引起的症状性舞蹈病。还需与其他疾病的类似症状，如抽动症、扭转痉挛鉴别。与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别要点：

　　1.习惯性痉挛也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。

　　2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。

　　3.抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。

　　4.Huntington舞蹈病多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。

　　5.扭转痉挛常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。

　　6.肝豆状核变性：有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K—F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。

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