中西医执业医师资格考试辅导：胆红素正常代谢

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　　胆红素正常代谢是中西医执业医师实践技能考试第一站病案分析的知识点：

　　胆红素的来源

　　80%～85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15%左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏(骨髓内无效性红细胞生成)而形成的。少量来自含血红素蛋白(hemoprotein)，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”。

　　未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素。

　　结合胆红素的形成肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。

　　“摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白Y蛋白和Z蛋白结合(这两种载体蛋白，以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子)被动送至滑面内质网。

　　“结合”：Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGA)的作用，与葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素。

　　“分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器(高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用)，被分泌入毛细胆管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。

　　胆红素在肠内的转化和肝肠循环

　　结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿(粪)胆素元。绝大部分尿(粪)胆素元随粪便排出，小部分(约1/10)被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿(粪)胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出(肝肠循环)，仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。

　　在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症。

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