西医综合考研内科学冲刺笔记：白血病

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　　第九章 淋巴造血系统疾病

　　第二节 白血病

　　白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。

　　一、分类：

　　1、根据病情急缓和白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。

　　2、根据瘤细胞来源，分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病。

　　3、目前国内、外通用的是FAB分类

　　二、急性白血病：

　　(一)急性粒细胞白血病(AMLL)：

　　1、分类：M0-M7八个类型

　　2、病理变化：

　　(1)周围血像：出现“三联征”：白细胞总数升高、原始粒细胞大于30%、伴有贫血和血小板减少。

　　(2)骨髓：原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。

　　(3)淋巴结：全身淋巴结肿大。

　　(4)脾脏：红髓中弥漫性原始粒细胞浸润。

　　(5)肝脏：瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。

　　(6)其他：可侵犯皮肤和牙龈等。

　　3、临床特点：发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等。

　　(二)急性淋巴母细胞白血病(ALL)：

　　1、病理变化：医学考试在线

　　(1)周围血象：白细胞总数升高。

　　(2)部分患者有纵隔肿块。

　　(3)淋巴结：全身淋巴结肿大。

　　(4)脾脏：呈中度肿大，红髓中有弥漫性淋巴母细胞浸润。

　　(5)肝脏：淋巴母细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。

　　2、免疫表型分类

　　3、临床特点：发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等。

　　三、慢性白血病：

　　(一)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

　　1、病理变化：

　　(1)周围血像：成熟的小淋巴细胞显著增多。

　　(2)骨髓：小淋巴细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。

　　(3)淋巴结：全身淋巴结肿大。

　　(4)脾脏：肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润白髓。

　　(5)肝脏：瘤细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。

　　2、免疫学和细胞遗传学标记：表达CD19、CD20和CD5。

　　3、临床特点：患者通常在50岁以上，常表现为肝、脾和浅表淋巴结肿大。

　　(二)慢性粒细胞白血病：

　　1、病理变化(1)周围血像：瘤细胞绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞。

　　(2)骨髓：增生的细胞以中、晚幼和杆状粒细胞为主，红细胞和巨核细胞并不消失。

　　(3)淋巴结：淋巴结肿大不如CLL明显。

　　(4)脾脏：显著肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润红髓。

　　(5)肝脏：瘤细胞主要浸润于肝窦。

　　2、遗传学特点：

　　3、临床特点：起病缓慢，贫血和脾脏明显肿大是重要的体征。

　　(三)类白血病反应：表现为周围血中白细胞显著增多，并有幼稚细胞出现，一般根据病史、临床表现及细胞形态，可与白血病鉴别