2018年西医综合考研内科学冲刺笔记：恶性淋巴瘤

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       第一节 恶性淋巴瘤

　　恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。

　　一、霍奇金淋巴瘤

　　(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。

　　其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散

　　2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见

　　3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R-S细胞

　　(二)病理变化：

　　1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。

　　2、镜下观：由肿瘤性成分—— R-S细胞(镜影细胞)及反应性成分——炎性细胞及间质组成。

　　(三)组织学分型：四种亚型

　　1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。

　　2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。

　　3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R-S细胞相对较多。

　　4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。

　　5、各组织学亚型在病程中的转变

　　(四)霍奇金淋巴瘤的分期：Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期

　　(五)临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。

　　二、非霍奇金淋巴瘤：

　　(一)分类：

　　1、Kiel分类

　　2、REAL分类

　　(二)举例：

　　1、滤泡型性淋巴瘤：

　　(1)病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。

　　(2)免疫学标记和分子遗传学特点医学考试在线

　　(3)临床特点：患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大。

　　2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤：

　　(1)病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。

　　(2)免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。

　　(3)临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。

　　3、Burkitt瘤：

　　(1)病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。

　　(2)免疫学标记和分子遗传学特点：表达单克隆性的SIg、CD19、CD20。

　　(3)临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。