执业医师考试重点知识：再生障碍性贫血

　　执业医师考试重点知识：再生障碍性贫血

　　一、概念

　　再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 医学考试在线整理 .

　　二、病因

　　获得性：化学物质(苯等) 、药物(氯霉素)、放射线、病毒(EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病毒等)、细菌(结核杆菌)、混杂因素(结缔组织病、妊娠)。

　　遗传性：Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病

　　特发性：约占全部病例的65%。

　　三、发病机制

　　1.造血干细胞内在增殖缺陷 是再障主要发病机制，包括骨髓中造血干细胞减少和DNA修复能力的降低，二二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。

　　(骨髓移植可恢复其造血功能)

　　2. 异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。

　　3. 造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。

　　4. 遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向

　　四、诊断检查

　　根据病因分类 先天性再障：Fanconi贫血

　　获得性再障：原发性再障

　　继发性再障：药物和化学因素、感染因素、电离辐射、内分泌因素

　　根据病程分类 急性再障(AAA)：起病急，病程短，贫血、出血、感染严重

　　慢性再障(CAA)：起病慢，病程长(4年以上)，贫血为主，出血、感染轻

　　(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

　　②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

　　A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。 医

　　B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。

　　C.血小板<20×109/L。

　　③骨髓象：

　　A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

　　B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　(2)慢性再障(CAA)：

　　①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。

　　②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　③骨髓象：

　　A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。 医学百Me

　　B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

　　体征：一般无 肝、脾、淋巴结肿大

　　五、治疗

　　(一)支持治疗：

　　1、预防症状发生：防感染，防出血，杜绝接触任何对骨髓有害的因素。杜绝接触任何对骨髓有害的因素。

　　2、对症：纠正贫血，控制出血，控制感染。成份输血，应用促凝血药物，根据药敏试验选择抗生素。

　　(二)针对发病机制治疗

　　1.免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素A

　　2.促骨髓造血治疗：雄激素、造血生长因子(GM-CSF、G-CSF、EPO)

　　3.改善造血微环境

　　4.造血干细胞移植：年龄<40 岁

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