血液系统考点：特发性血小板减少性紫癜

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　　特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜急症的处理：

　　严重血小板减少是指血小板<(10~20)×109/L，多有黏膜 血疱，发病常较急

　　处理：①血小板输注;②静脉注射免疫球蛋白;③静脉注射糖皮质激素;④血浆置换。

　　特发性血小板减少性紫癜实验室检查：

　　(1)血象：①血小板计数减少;②血小板平均体积偏大;③血小板的功能一般正常。④血小板生存时间缩短。

　　(2)骨髓象：①巨核细胞数量增加或正常;②巨核细胞发育成熟障碍;③红系及粒、单核、淋巴系正常。

　　(3)出、凝血检查：出血时间延长，血块收缩不良。

　　(4)血小板相关抗体(PAIg)及相关补体(PAC3) 阳性。

　　特发性血小板减少性紫癜的治疗：

　　(1)糖皮质激素：为首选治疗。作用机制：①减少自身抗体生成，抑制单核?巨噬细胞系统对血小板的破坏;②降低毛细血管脆性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

　　(2)脾切除。适应证：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性;③有糖皮质激素使用禁忌证;

　　(3)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳;③初治后数月或数年复发者。

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