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尿崩症原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4~5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由AVP从变性神经元中溢出,使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿,出现时间不定,道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。
妊娠期尿崩症(GDI):是指在妊娠晚期出现,以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群,多为一过性。在各种引起GDI的因素中,由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要,它使AVP的降解增加,当人体内AVP降解与脑垂体代偿性AVP分泌增加之间的平衡被打乱,剩余的AVP水平不能维持足够的抗利尿活性,从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降,4周后血浆中已经检测不到其活性。
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