临床助理医师资格考试辅导：帕金森病的诊断鉴别

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　　帕金森病的诊断鉴别

　　1、帕金森综合征

　　常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。

　　2、帕金森叠加综合征

　　多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

　　①多系统萎缩(MSA)：临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

　　②进行性核上性麻痹(PSP)：轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见(10%～15%)。特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

　　③皮质基底节变性(CBGD)：可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。

　　④路易体痴呆(LBD)：痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注意力变化。病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

　　3、变性(遗传)性帕金森综合征

　　①亨廷顿病(HD)。

　　②肝豆状核变性(WD)：肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低。

　　③苍白球黑质红核色素变性(HSD：MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞。

　　④原发性基底节钙化。

　　4、原发性震颤

　　是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状。可波及到头部，服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

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