护师考试内科护理学笔记：骨髓纤维化

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　　概述：什么是骨髓纤维化?

　　骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，可分为原发性(原因不明)和继发性(继发于苯、砷、磷中毒，放射线损伤及多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、结核病、骨髓炎等)两种。

　　其临床特征为贫血、肝脾肿大、周围血中出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化伴髓外造血。原发性者多见于50岁以上，起病隐袭，进展缓慢，病程冗长，可达5-30年。

　　病因：骨髓纤维化是由什么原因引起的?

　　该病可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病。

　　症状：骨髓纤维化有哪些临床表现?

　　1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;2.皮肤粘膜苍白、紫癜;3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;4.肝脾肿大，以脾肿大显著;5.晚期病人可有严重贫血和出血。

　　检查：骨髓纤维化应该做哪些检查?

　　1.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;

　　2.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;

　　3.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;

　　4.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。

　　治疗：骨髓纤维化应该如何治疗?

　　1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;

　　2.有溶血者可加用强的松;

　　3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;

　　4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。

　　5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

　　预防：骨髓纤维化应该如何预防?

　　该病可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病，因此，对从事以上职业或有相关疾病者应予治疗和定期随访;无症状或症状轻者可暂不治疗，症状明显者应进行治疗，目前水平治疗效果仍不理想。

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